Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica (pALL) é o tipo mais comum de câncer de sangue diagnosticado em crianças.1 Em uma criança com pALL, a medula óssea produz muitos linfócitos, um tipo de glóbulo branco. Quando isso acontece, essas células enchem a medula óssea e a impedem de produzir a quantidade normal de células sanguíneas saudáveis. Assim, afetando a capacidade do organismo de se defender e colocando a criança em maior risco de infecção.
“Agudo” significa que esse tipo de câncer é de natureza agressiva e geralmente piora rapidamente se não for tratado imediatamente.
Como parte do sistema imunológico do corpo, as células B são defensoras naturais do corpo. Quando as células B se tornam cancerosas, elas podem crescer fora de controle e causar um tipo de câncer no sangue chamado Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica de Células B.pALL).2
Na Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica (pALL), as células anormais na medula óssea limitam a produção de glóbulos vermelhos que transportam oxigênio, outros tipos de glóbulos brancos e plaquetas. Como resultado, pALL os pacientes podem ser anêmicos, mais propensos a contrair infecções e hematomas ou sangrar facilmente.3 Enquanto muitas crianças com pALL se recuperam após o primeiro tratamento, alguns não.4
Você sabia? Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), 55,767 casos de câncer5 foram diagnosticados em crianças do Sudeste Asiático de 0 a 14 anos em 2020.
Para determinar se uma pessoa tem leucemia linfoblástica aguda pediátrica (pALL)6, o médico perguntará sobre o histórico médico da pessoa, o histórico médico da família, seguido de um exame físico para procurar possíveis sinais da doença, como linfonodos inchados.
Primeiro, um exame de sangue é desenhado para verificar as contagens de células do sangue, função hepática e renal. Se os resultados mostrarem um número elevado de glóbulos brancos anormais, pode ser um sinal de pALL. Sua equipe de atendimento pode encaminhá-lo a um hematologista para ajudar a orientar as próximas etapas do tratamento.
Para confirmar um diagnóstico de pALL, uma amostra da medula óssea é retirada para testes adicionais. Estudos de imagem, como exames de raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultra-som, também podem ser feitos para uma melhor compreensão de onde as células de leucemia se espalharam.
A falta de células sanguíneas saudáveis causa a maioria dos sintomas da leucemia linfoblástica aguda pediátrica (pALL). Os sintomas comuns de leucemia linfoblástica aguda a serem observados incluem7:
Em alguns casos, as células afetadas podem se espalhar da corrente sanguínea para o sistema nervoso central. Assim, causando sintomas neurológicos (relacionados ao cérebro e ao sistema nervoso), incluindo dores de cabeça, convulsões ou convulsões, visão turva e tontura.
Os fatores de risco referem-se a qualquer coisa que aumente o risco de contrair câncer, mas não determinam o diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica.pALL) os pacientes podem ter poucos ou nenhum fator de risco conhecido. Segundo as estatísticas, o risco de desenvolver pALL é maior em crianças com menos de 5 anos de idade.19
Fatores sob seu controle
Fatores fora do seu controle
Estudos demonstraram que com o tratamento adequado, pacientes com Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica (pALL) tenho:
Cerca de 20% dos pacientes com leucemia linfoblástica aguda pediátrica de células B (pALL) não terá sucesso com os tratamentos iniciais.11 Isso significa que o câncer não respondeu ao tratamento (leucemia linfoblástica aguda refratária).
Alguns pacientes que se recuperaram ou observaram uma diminuição nos sintomas da leucemia linfoblástica aguda relatam posteriormente ter um número menor de células sanguíneas normais, ao mesmo tempo em que observam um retorno das células leucêmicas na medula óssea. Isso significa que o câncer voltou (Leucemia Linfoblástica Aguda recidivada).
No passado, as opções de tratamento para pacientes com leucemia linfoblástica aguda pediátrica de células B recidivante ou refratária (pALL) incluíam quimioterapia, radiação ou transplante de células-tronco. Desde então, avanços científicos e pesquisas médicas abriram portas para novos tratamentos, como a terapia com células CAR-T.
No tratamento do câncer, as opções e recomendações de tratamento dependem de vários fatores12, incluindo o subtipo e classificação da Leucemia Linfoblástica Aguda Pediátrica (pALL), possíveis efeitos colaterais, idade e saúde geral. É melhor consultar sua equipe de atendimento sobre qual é a melhor jornada para seu filho.
A terapia com células CAR-T, ou terapia com células T do receptor de antígeno quimérico, é um tipo de imunoterapia que aumenta a capacidade natural do corpo de tratar o câncer usando células T modificadas.
A terapia com células CAR-T envolve alterar as células T do corpo, um tipo de glóbulo branco encontrado no sistema imunológico, com novos receptores. Este receptor é chamado de Receptor de Antígeno Quimérico, ou CAR, e ajuda a atingir e interromper a disseminação de células cancerígenas no sangue.
Para coletar as células T, o sangue do paciente é coletado por meio de um processo chamado Leukaphereis. Este processo leva de 3 a 6 horas para extrair as células T do corpo.
As células T coletadas do paciente serão reprogramadas em células CAR-T em uma instalação de fabricação especializada. O processo geralmente leva de 3 a 4 semanas, mas o tempo e os resultados da fabricação podem variar.
Antes da infusão, o médico decide se um curto curso de quimioterapia é necessário para preparar o corpo. Uma vez que a equipe de tratamento decida que o paciente está pronto, o paciente receberá células CAR-T por meio de uma única infusão que leva menos de 30 minutos. Nesse estágio, o aumento de células CAR-T pode aumentar a competência imunológica do paciente (ou sua capacidade de resistir) contra células cancerígenas.
No curto prazo, o monitoramento regular para gerenciar os efeitos colaterais é essencial. Independentemente de a infusão ter sido recebida em ambiente hospitalar ou ambulatorial, será necessário permanecer próximo ao centro de tratamento por pelo menos 4 semanas.
A longo prazo, a equipe de tratamento estabelecerá um plano de monitoramento para acompanhamentos contínuos. A Food and Drug Administration (FDA) recomenda que todos os pacientes sejam acompanhados por 15 anos após a infusão. A equipe de tratamento oferecerá ao paciente a participação em um registro de longo prazo conduzido pelo Center for International Blood and Marrow Transplant Research (CIBMTR) para esse acompanhamento. Essas informações são usadas para ajudar futuros pacientes e contribuem para a compreensão dos efeitos da terapia com células CAR-T no mundo real, fora dos ensaios clínicos.
A terapia com células CAR-T se destaca de outras terapias contra o câncer porque é uma terapia individualizada feita especialmente para o paciente.
A infusão de cada paciente é criada a partir das células T em seu próprio sistema imunológico. As células CAR-T podem permanecer ativas no corpo e agir como uma “droga viva” para interromper o crescimento de quaisquer novas células que possam se tornar cancerosas.20 Dados de longo prazo sugerem que alguns pacientes se recuperaram dentro de meses de tratamento, o que significa que todos os sinais e sintomas de sua leucemia desapareceram.
Diferentemente de outros tratamentos, a terapia CAR-T foi desenvolvida para ser um tratamento único, com ou sem hospitalização (e pode ser feito em ambiente hospitalar ou ambulatorial). Na maioria dos casos, um curto período de quimioterapia é necessário para preparar o corpo do seu filho para a infusão.
A terapia CAR-T não requer um doador, pois usa as próprias células para tratamento. Portanto, é útil para pacientes que podem ser inelegíveis para transplante de células-tronco devido a outras comorbidades, enquanto não correm os riscos associados a um transplante. É considerada uma opção amplamente estudada e segura.
A terapia com células CAR-T pode ser o próximo passo se os tratamentos iniciais não funcionarem e o câncer tiver retornado. É importante buscar um segunda opinião para determinar se a terapia com células CAR-T é adequada para seu filho.
A saúde das células T diminui com o tempo e também é afetada por linhas adicionais de tratamento, como a quimioterapia, que reduz as taxas gerais de resposta do seu filho à terapia CAR-T.
Devido à natureza agressiva da doença, As células T coletadas em estágios iniciais podem levar a melhores resultados e a uma maior chance de recuperação completa.24 As células T podem ser criopreservadas por até 2 anos.
Baixe o guia de discussão aqui para apoiar as várias conversas com sua equipe de atendimentoBrown, P., et ai. (2020). Leucemia linfoblástica aguda pediátrica, versão 2.2020, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Journal of the National Comprehensive Cancer Network: JNCCN, 18(1), 81–112. doi:10.6004/jnccn.2020.0001
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